Linfedema / Lymphedema

El linfedema se debe a depósito de proteínas con alto Peso Molecular (PM) en el intersticio, debido a una falla en el transporte de linfa, originando edema. Es un cuadro lentamente progresivo de origen primario o secundario principalmente a cirugía oncológica en la extremidad superior e infecciosa en las inferiores. Clínicamente se manifiesta por edema irreversible al fallar la función de los linfáticos en la reabsorción de proteínas de alto PM, las que al permanecer en el intersticio provocan la atracción de agua y electrolitos, favoreciendo la fibrasis. Sin tratamiento evoluciona a elefantiasis y paquidermitis por linfangectasia.Las complicaciones más frecuentes son las infecciones bacterianas de la piel recidivantes que agravan el cuadro, rara vez evoluciona a un linfangiosarcoma.Su tratamiento se basa fundamentalmente en el drenaje linfático manual (DLM), presoterapia, elastocompresión y benzopironas.A pesar de ser una patología irreversible, detectada a tiempo y bien manejada permite detener su evolución y mejorar la calidad de vida.

Lymphedema is caused by a deficiency in the lymph transport system, that produce deposit of high molecular weight protein in the interticial space, derivating edema. It is a slowly progressive disease of primary origin, or secondary to oncologic surgery in the upper extremities, and infectious in the lower extremities. It is clinically manifested by an irreversible edema when the lymphatic vessels' function fail to reabsorb high molecular weight proteins. These proteins remain in the interstice, producing water and electrolytes attraction, thus favoring fibrosis. If it is not treated, lymphedema results in elephantiasis and paquidermitis due to lymphagectasy. The most frequent complications are recurrent skin infections due to bacteria that complica te the whole illness. Very rarely results in lymphagiosarcome. Its treatment is essentially based on manual linfatic drainage (MLD), pressotherapy, elastocompressure, and benzopirones. Though lymphedema is an irreversible pathology, if detected timely and well treated, it allows for a detention in its evolution and improvement in quality of life.

Trombofilia primaria: 41 nuevos casos / Primary thrombophilias: 41 new cases

Se presentan 37 casos de trombosis, en su mayoría jóvenes, con antecedentes trombóticos familiares y con diagnóstico de trombofilia primaria o hereditaria además de cuatro familiares de primer grado de estos pacientes en los cuales se confirmó la portación familiar de trombofilia. La anamnesis reveló que el 82 por ciento presentó la primera trombosis antes de los 45 años; tuvo más de una trombosis en un 59 por ciento y tenía antecedentes familiares en 49 por ciento. Los defectos trombofílicos determinantes encontrados fueron: deficiencia de proteína S (27 por ciento); resistencia a proteína C activada por factor V Leiden (24,3 por ciento); deficiencia proteína C (21,6 por ciento) y antotrombina III (16,2 por ciento); mutación G20210 A del gen protrombina (8,1 por ciento). Entre los defectos adquiridos estudiados simultáneamente, un 27,2 por ciento de los casos presentaron anticoagulante lupico y ninguno hiperhomocisteína. La existencia de mas de un factor de riesgo trombofílico se observó en el 24.3 por ciento de los pacientes. En el estudio de los 4 parientes de primer grado se encontró factor V Leiden en uno; factor V Leiden mas anticoagulante lupico en uno y deficiencia proteína S en dos. El trabajo anterior publicado en 2004 motivó a los pacientes que no se hicieron el estudio a tomar conciencia de su situación y de la necesidad de controlarse, lo que demuestra la importancia de difundir esta patología aún poco conocida.

Linfedema: aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos / Lymphedema: clinical, diagnostic and therapeutic aspects

El linfedema se produce por retención de las proteínas de alto peso molecular en el intersticio. Su principal causa en las extremidades superiores son las secuelas de la cirugía y/o de la radioterapia utilizadas en el tratamiento del cáncer de mama. En las extremidades inferiores, en las que es mucho más frecuente, el linfedema es de tipo primario o secundario a procesos bacterianos recurrentes. Es una patología cuya frecuencia va en aumento sea por iatrogenia, por síndrome post-flebítico o por mejor conocimiento y preocupación por pesquisarlo más precozmente. Si bien es una patología que no tiene tratamiento curativo radical existen numerosos recursos que aplicados a tiempo y bien manejados son capaces de detener su evolución y evitar sus complicaciones.

Trombofilia primaria: detección y manifestación clínica en 105 casos / Primary thombophilia: Report of 93 cases and 12 asymptomatic relatives

Background: Thrombophilia is defined as an altered hemostasis that predisposes to thrombosis. It can be primary when there is a family clustering of the disease or secondary, when it is associated to an acquired risk factor. Aim: To report clinical features in a series of patients with primary thrombophilia. Material and methods: Review of clinical records of patients with thrombotic episodes that lead to the suspicios of primary thrombophilia. Analysis of asymptomatic adult close relatives of these patients. Results: We report 93 subjects (56 females, age range 14-77 years) with repeated episodes of thrombosis and a family history of thrombosis and 12 asymptomatic close relatives. Seventy one percent had the first thrombotic episode before the age of 40 years, 62% had more than one thrombotic episode and 37% had a family history of thrombosis. Twenty four percent had protein C deficiency, 24% had antithrombin III deficiency, 18% had resistance to activated C protein by factor V Leiden, 10% had protein S deficiency, and 10% had the G20210 mutation of prothrombin gene. Among acquired defects studied simultaneously, 30% had lupus anticoagulant and 11% had hyperhomocysteinemia. Twenty four percent of cases had more than one thrombophilic risk factor. Among asymptomatic relatives, five had factor V Leiden, four had protein C deficiency and three had the G20210 mutation of prothrombin gene. Conclusions: Thrombophilia must be suspected in young subjects with thrombotic episodes and a family history. The type of coagulation defect will determine prognosis, and the type of treatment.

Sarcoma de Kaposi broncopulmonar: revisión del tema a propósito de un caso clínico / Bronchial-pulmonary Kaposi's sarcoma: review of the theme a propos of one clinical case

El presente trabajo es la revisión de una entidad clínica poco conocida, como es el sarcoma de Kaposi broncopulmonar, además, se presenta el primer caso diagnosticado en nuestro país. El sarcoma de Kaposi es una neoplasia vascular que se presenta en pacientes inmunodeprimidos. Ha cobrado gran impostancia desde el inicio de la pandemia de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El sarcoma de Kaposi compromete fundamentalmente la piel, pero también puede afectar a una gran variedad de órganos y sistemas, siendo el más frecuente el compromiso broncopulmonar. En esta revisión del sarcoma de Kaposi broncopulmonar, se describe su epidemiología, el cuadro clínico-radiológico, los exámenes complementarios útiles en el diagnóstico y su tratamiento. Además se presenta un caso clínico y el enfoque que el médico debe tener frente a un cuadro de infiltrados pulmonares en un paciente que padece VIH